Статья. Опубликована в журнале "Кардиология №5, 2011. Стр. 50-61.
Школьникова М.А., Харлап М.С., Ильдарова Р.А., Березницкая В.В., Калинин Л.А.
Наследственный синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) относится к первичным электрическим заболеваниям сердца и характеризуется удлинением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) покоя, приступами потери сознания вследствие угрожающих жизни желудочковых аритмий. В обзоре обсуждаются вопросы диагностики, стратификации риска внезапной сердечной смерти и лечения пациентов с основными молекулярно-генетическими вариантами СУИQT — LQT1, LQT2 и LQT3, на долю которых приходится почти 90% всех генетически подтвержденных случаев. Представлены современные данные о связи между выраженностью фенотипических проявлений СУИQT и генетическими вариантами синдрома. Сформулированы наиболее характерные клинические и электрокардиографические дифференциально-диагностические критерии LQT1, LQT2 и LQT3, которые оцениваются на основании данных стандартной ЭКГ, поверхностного картирования ЭКГ, стресс-теста и позволяют в большинстве случаев еще до получения результатов молекулярно-генетического исследования принять решение о патогенетической терапии. Лечение больных с СУИQT заключается в исключении триггеров угрожающих жизни аритмий, характерных для каждого варианта синдрома и специфических для каждого пациента; исключении препаратов, способных удлинять интервал QT, и в систематическом применении β-адреноблокаторов, которые остаются основным средством медикаментозной антиаритмической терапии. В качестве вторичной профилактики внезапной сердечной смерти и при недостаточной эффективности антиаритмической терапии показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Ключевые слова: синдром удлиненного интервала QT, внезапная сердечная смерть.
