Статья опубликована в журнале Креативная кардиология, № 1, 2013, с. 35-45.
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация.
Голухова Елена Зеликовна; Шомахов Руслан Анатольевич, е-mail: [email protected].Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма кардиомиопатии, для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда – нормального и некомпактного. Заболевание является генетически детерминированным и развивается в результате нарушения нормальных процессов эмбриогенеза сердца.
Патогенез и клиническая картина складываются из трех ведущих синдромов: сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболического синдрома. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования, результатах магнитно-резонансной томографии сердца. Болезнь имеет неблагоприятное течение и прогноз, при этом летальность во взрослой популяции составляет
около 50 %. Лечение является патогенетическим и заключается в терапии сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и профилактике тромбоэмболических осложнений. Пациентам с терминальной стадией сердечной недостаточности показана трансплантация сердца.
Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка; кардиомиопатия; некоронарогенные желудочковые нарушения ритма; сердечная недостаточность
